妙笔文学

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第三百七十二章 命在旦夕（第1页）

次日。

赵胜和晋东刚刚到中心，就被朱雍叫到了办公室。

进到办公室，坐到沙发上，朱雍先是给两人泡了茶，这才对赵胜和晋东说道：“赵主任，晋教授，不知道以咱们目前在神经再生方面的技术，对渐冻症这方面的治疗效果怎么样呢？”

“渐冻症？”

赵胜闻言有些诧异，晋东也同样是有些疑惑的样子。

渐冻症，又叫做“肌萎缩侧索硬化症”、“运动神经元病”。与恶性肿瘤、艾滋病、白血病以及类风湿共列为“世界五大绝症”。

肌萎缩性侧索硬化（als）是一种罕见的渐进的神经退行性疾病，其特征是运动神经元的进行性丧失，上下运动神经元均可受累，其中，上运动神经元受损，会影响大脑中的神经；而下运动神经元受损，会影响来自脊髓或脑干的神经。

als的发病通常是很难察觉的，随着时间的推移，症状会逐渐加重。早期以局部症状为主，包括肌肉抽搐（如手臂、腿、肩膀或舌头）、肌肉僵硬、肌肉痉挛等。随着疾病的发展，可能会影响全身，出现吞咽困难、言语困难、呼吸困难等表现。尤其是呼吸肌功能障碍，可能会危及患者的生命。部分患者还会有不同程度的非运动表现，包括认知和行为改变等。

几年前风靡全球的“冰桶挑战”，这个活动就是为了呼吁人们关注渐冻症，关爱“渐冻人”所发出的挑战活动。

在我国，渐冻症患者大约有20万左右，这个数字还在逐年递增，令人痛心的是，由于这种疾病尚无有效的治疗药物，大约80的患者会在发病后5年内死亡。

“是的，赵主任，晋教授，想必你们也知道，中北的副总裁柳石，就是患有渐冻症。”

朱雍继续说道。

“我知道，柳石为了治疗自己，将自己的全部资金都投入到研究治疗渐冻症上面了。”

赵胜点点头。

“是的，我们都知道，柳石主要投资的研究院，研究治疗渐冻症的方向，是根据aβ和tau蛋白的毒性理论。”

“但是昨天我收到消息，研究院针对这两个靶点的治疗方法失败了。”

“如果找不到新的治疗切入点的话，那么柳石的生命就会进入倒计时。”

朱雍缓缓说道。

“这事，我知道，之前柳石投资的研究院，研发出来一种针对aβ的单克隆抗体leqebi，但是这种抗体，在实际使用的过程中，免疫浸润引起了很严重的脑水肿副作用，所以停用了。”

“其实我一直都认为，清除异常沉积蛋白只是治标不治本，因为aβ和tau蛋白的编码基因其实全脑都有表达，但是丘脑却不受累，所以这个毒性蛋白理论无法解释这个非常重要的疾病特征，aβ和taught蛋白的沉积很可能只是疾病的结果而不是原因。”

晋东很认真且专业的说道。

“不仅如此，针对另外一种渐冻症的发病假说，α-突触核蛋白的毒性理论，研究出来的α-突触核蛋白的单克隆抗体，临床实验也是全部宣告失败了。”

赵胜接着说道。

他和晋东正在研究神经再生的技术，对于渐冻症的各种前沿研究和进展，肯定是很了解的。

“这不奇怪，α-突触核蛋白在所有神经元都高表达，为什么α-突触核蛋白的沉积仅局限于儿茶酚胺能神经元？为何a53t转基因小鼠只能模拟路易小体病理，缺乏多巴胺能神经元的变性和运动障碍？”

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